血友病

 提示:点击图片可以放大
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括:①血友病A,即因子Ⅷ缺乏症(FⅧ又称抗血友病球蛋白,AHG);②血友病 B,即因子Ⅸ缺乏症(FX又称血浆凝血活酶成分,PIC);③血友病C,即因子Ⅺ缺乏症(F又称血浆凝血活酶前质,PTA)。血友病A最为常见,约占先天性出血性疾病的85%,三型的发病率之比为16:3:1。阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不业、血肿形成及关节出血为其特征。血友病A、B均属X染色体连锁的隐性遗传性疾病,血友病C属常染色体隐性遗传性疾病:根据患者凝血因子活性水平可将血友病分为轻型、中型和重型。轻型患者一般很少出血,只有在损伤或手术后才发生;重型患者自幼可有身体的任何部位的自发性出血;中型患者的严重程度介于轻型和重型之间。
中华中医药学会血液病分会将血友病命名为“血溢病”。中医认为:先天不足、肾精亏损为血溢病发生的内在基础,饮食不节,内伤七情、感受外邪、金刃创伤等为血溢病发生的主要诱因。其病理变化主要为火热熏灼,迫血妄行;气不摄血,血溢脉外。其治疗轻型或中间型者,宜健脾补肾治疗,以改善体质,预防出血的发生重型者出血严重,多见肌肉或关节自发性出血,治疗重在止血。
中医处方
处方1 中成药(用于轻、中型血友病)
1口服每日3次血宁糖浆 10~20ml处方2 犀角地黄汤加减
水牛角 30gt煎 地黄 20g日赤芍20g牡丹皮 10g
侧柏叶20g金银花15g连翘15g紫草 20g
小蓟 20g
2日1剂每剂水煎2~3次每次200m每日3次
用于血热妄行的血溢病,能清热解毒、凉血止血。
处方3 知柏地黄汤加减
山萸肉 15g知母 15g熟地黄 30g黄柏 10g
山药 20g泽泻 10g茯苓 15g牡丹皮10g枸杞子 10g阿胶 10g化女贞子15g旱莲草 20g
白茅根 30侧柏叶 20g茜草根 30g
2日1剂每剂水煎2~3次每次200m每日3次
用于阴虚内热的血溢病,能滋阴清热、凉血止血。
处方4 归脾汤加减
人参 15g炙黄芪 30g白术 15g当归 15g
白茯苓 20g龙眼肉 10g远志 10g酸枣仁 15g
木香 10g炙甘草 10g阿胶 10g坪化仙鹤草 30g
生蒲黄15ge* 茜草根 30g紫草 20g
2日1剂每剂水煎2~3次每次200m每日3次
用于气不摄血的血溢病,能健脾益气、摄血止血。
处方5 桃红四物汤加减
桃仁 10g红花 10g熟地黄 20g川芎10g
白芍 20g当归 15g鸡血藤 30g仙鹤草 30g
茜草根 30g三七粉 10g冲服
2日1剂每剂水煎2~3次每次200ml每日3次
用于瘀血阻络的血溢病,能活血化瘀止血
处方6 血友灵(《中国药物大全》)
白及 30g生蒲黄 30g地龙 40g
小蓟 20g三七 30g甘草 20g
僵蚕 30g
共研细粉每次10克每日3次
2日1剂每剂水煎2~3次每次200ml每日3次或用于血友病长期自发性出血者,能收敛止血,